Cushingov syndróm: čo to je?

Obvod pása sa rýchlo zväčšuje, tvár sa zväčšuje na „mesačnú“: To môže hovoriť o Cushingovom syndróme. Je vyvolaný zvýšenou hladinou kortizolu v tele

Náš obsah je farmaceuticky a lekársky testovaný

Cushingov syndróm - stručne vysvetlený

  • Pri Cushingovom syndróme je v tele príliš veľa glukokortikoidov - jedná sa o špeciálne látky prenášajúce telo, z ktorých najznámejší je kortizol.
  • Môže za to zvýšený príjem kortizónu „zvonka“, najmä v súvislosti s liečbou zápalových ochorení. Možnou príčinou je však aj zvýšená produkcia v tele v dôsledku rôznych, často neškodných nádorov.
  • Medzi typické príznaky patrí obezita trupu (brušný tuk), mesačná tvár, takzvaný býčí krk (hromadenie tuku v oblasti krku), cukrovka, vysoký krvný tlak a osteoporóza.

Čo je to Cushingov syndróm?

Cushingov syndróm sa vzťahuje na rôzne príznaky a zmeny v tele, ktoré sa vyvolávajú, keď sú určité látky prenášané v tele, takzvané glukokortikoidy, v tele príliš vysoké niekoľko dní a týždňov.

Medzi glukokortikoidy patrí telu vlastný hormón kortizol a súvisiace látky. Určité množstvo kortizolu v krvi je nevyhnutné pre život. V tele kôra nadobličiek uvoľňuje kortizol, najmä keď je stresovaný. Pomocou kortizolu sa aktivujú krátkodobé energetické rezervy, napríklad sa v pečeni stimuluje tvorba glukózy. Zvyšuje tiež krvný tlak a brzdí imunitný systém. Preto sa tiež používa ako liek na mnohé choroby a zápaly, pri ktorých imunitný systém nadmerne reaguje.

Cushingov syndróm sa vyskytuje, keď sa glukokortikoidy výrazne zvýšia počas niekoľkých týždňov alebo dokonca mesiacov; množstvo je vyššie ako by mohlo spôsobiť „normálne“ rozdelenie prostredníctvom stresu.

Aké sú príčiny Cushingovho syndrómu a čo podporuje jeho vývoj?

Príliš veľa glukokortikoidov v tele sa môže vyskytnúť z mnohých dôvodov.

Najbežnejším dôvodom je podávanie kortizónu vo forme liekov na dlhodobú liečbu, napríklad pri reumatických ochoreniach, chronických zápalových črevných ochoreniach, ako je Crohnova choroba alebo autoimunitné ochorenia. Jeden potom hovorí o exogénnom Cushingovom syndróme.

Nezvyčajne vysoké uvoľňovanie kortizolu v tele môže tiež viesť k Cushingovmu syndrómu. V 80 percentách prípadov je za to zodpovedný malý nádor v hypofýze, ktorý uvoľňuje hormón ACTH (adrenokortikotropín), ktorý následne stimuluje kôru nadobličiek, aby uvoľňovala viac kortizolu. Za zvýšenú tvorbu kortizolu však môžu byť aj malé nádory priamo v nadobličkách alebo inde v tele. Väčšina z týchto nádorov nie je okamžite životu nebezpečná; problémom býva často dôsledok výsledného Cushingovho syndrómu. Keď sa v tele zvýši vlastná produkcia ACTH alebo kortizolu, nazýva sa to endogénny Cushingov syndróm.

Aké sťažnosti máte?

Zvyšovanie hladiny kortizolu v tele počas niekoľkých dní a týždňov má rôzne účinky a môže spôsobiť množstvo príznakov a ochorení.
Môže sa napríklad meniť vonkajší vzhľad. Zvýšené množstvo tuku sa ukladá na kmeň tela, najmä v oblasti brucha okolo orgánov. Tento jav sa nazýva obezita trupu a je spôsobený redistribúciou tukového tkaniva. Zmeny môžu nastať aj v tvári: stáva sa zaoblenejšou, preto sa hovorí o tvári v splne, líca sú často trvalo začervenané a je tu výrazná dvojitá brada. Ďalej je typický takzvaný býčí krk. Na druhej strane však dochádza k miernemu úbytku svalov v rukách a nohách.

Rovnováha cukru sa môže tiež vykoľajiť kvôli zvýšenej hladine glukokortikoidov: bunky už nemôžu byť tak účinne stimulované inzulínom, aby absorbovali cukor z krvi, čo zvyšuje hladinu cukru v krvi a podporuje rozvoj cukrovky.

Vysoký krvný tlak je tiež jedným z typických znakov Cushingovho syndrómu, asi 90 percent postihnutých s ním bojuje.

Pri Cushingovom syndróme sa pokožka často stenčuje, je viac modrín a môžu sa vytvárať široké pásy červenofialovej farby, ktoré sa tiež nazývajú „striae rubrae“.

Pretože kortizol má tlmivý účinok na imunitný systém, typickými príznakmi sú tiež poruchy hojenia rán a zvýšené, opakujúce sa infekcie.

Nakoniec sa môže zvýšiť aj osteoporóza: kostná látka stráca svoju hustotu, čo znamená, že je pravdepodobnejšie, že dôjde k zlomeninám kostí.
Profesor Sebastian Schmid, riaditeľ Inštitútu pre endokrinológiu a cukrovku Univerzitného lekárskeho centra Schleswig-Holstein, sa v každodennej klinickej praxi pravidelne venuje Cushingovmu syndrómu: „Málokto k nám chodí, pretože má konkrétne podozrenie, že má Cushingov syndróm. “ Často sú problémom metabolické zmeny alebo zvýšený krvný tlak. "Niektorí pacienti k nám prichádzajú aj s problémami s hmotnosťou. Hormonálne príčiny obezity sú veľmi zriedkavé, ale kombinácia s ďalšími príznakmi a vzhľadom môže naznačovať Cushingov syndróm," hovorí Schmid.

Ako je diagnostikovaný Cushingov syndróm?

Príznaky a typické znaky často poskytujú endokrinológovi náznaky Cushingovho syndrómu. Podozrenie môže potvrdiť zvýšené vylučovanie kortizolu močom, zvýšenie hladiny kortizolu v krvnom sére alebo slinách o polnoci alebo takzvaný inhibičný test dexametazónu (pozri nižšie).

Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je identifikovať zdroj. Je kortizol dodávaný zvonka? „Na túto otázku sa dá odpovedať celkom ľahko, obyčajne stačí pohľad na lieky, ktoré ste užili,“ hovorí Schmid. Najmä pri chorobách z pľúc a reumatológie je často príčinou dlhodobé užívanie kortizónu na liečbu týchto ochorení. Takýto „exogénny Cushingov syndróm“ je najbežnejšou formou. Mali by sa však osobitne vyšetrovať injekcie s dlhodobým účinkom obsahujúce kortizón, ktoré zvyčajne nie sú uvedené v pláne liečby.

Keď si telo samo vytvorí príliš veľa kortizolu, veci sa trochu skomplikujú.

Na kontrolu, či telo produkuje príliš veľa kortizolu, sa dá najskôr použiť takzvaný krátky test na dexametazón. Test zahŕňa užívanie dexametazónu, umelého glukokortikoidu. Zdravé telo rozpoznáva, že koncentrácie kortizolu v krvi stúpajú, a potom znižuje produkciu endogénneho kortizolu. Ak táto kontrolná slučka nefunguje, špecialista by mal pokračovať v hľadaní endogénneho Cushingovho syndrómu.

Stanovenie rôznych regulačných hormónov je potom pre endokrinológa užitočné. Napríklad zvýšená koncentrácia hormónu ACTH naznačuje, že nádor v hypofýze alebo mimo nej zvyšuje produkciu kortizolu v kôre nadobličiek. Pri ďalších testoch a vyšetreniach, vrátane zobrazovacích postupov, ako je MRI alebo CT, sa môže ďalej zúžiť, kde je problém.

Ako sa lieči Cushingov syndróm?

Ak je z vonkajšej strany dodávané príliš veľa kortizónu, je liečba zrejmá: po konzultácii s lekárom znížte príjem kortizónu. „Pre väčšinu chorôb sú dnes k dispozícii alternatívne lieky, takže liečba kortizónom je nutná iba krátkodobo,“ hovorí Schmid. "Je však dôležité, že najmä ak je liečba kortizónom zavedená už dlhší čas, nesmie sa prerušiť okamžite, ale skôr pomaly." Iba tak sa dá zabezpečiť, aby nadobličky obnovili dostatočné množstvo životne dôležitých látok. kortizol. “

Ak je na druhej strane nádor zodpovedný za to, že hladina kortizolu v tele je príliš vysoká, najlepšou možnou možnosťou liečby je chirurgické odstránenie nádoru. Ak sa nádor nedá operovať alebo úplne odstrániť, možno ho liečiť aj liekmi, ktoré inhibujú tvorbu kortizolu.

Dôležitá poznámka:
Tento článok obsahuje iba všeobecné informácie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára. Naši odborníci, bohužiaľ, nemôžu odpovedať na jednotlivé otázky.

Zvlnenie:

Kamrath a kol. Usmernenie S1 Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus) v detstve. Spoločnosť pre pediatriu a dorastovú medicínu (DGKJ). 3/2020. Online: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/174-010l_S1_Cushing_Syndrom_Hyperkortisolismus_2020-03.pdf

Herold a kol. Interné lekárstvo. Vlastné vydanie 2017

Wolfgang Piper: Interné lekárstvo. 2. vydanie Springer 2012

Isidori AM a kol. Ektopický adrenokortikotropínový syndróm: klinické príznaky, diagnostika, liečba a dlhodobé sledovanie. J Clin Endocrinol Metab. 2006; 91: 371-7. Online: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16303835/